Les  Polyradiculonévrites (PRN)

Introduction :

• Expression d'une atteinte inflammatoire démyélinisante touchant à la fois le tronc nerveux des membres et racines rachidiennes dans leur émergence de la moelle.
• Affection évoluant par trois phases :
  • Phase d'installation.
• Phase de plateau.
• Phase récupération.
• Responsable d'une atteinte bilatérale et symétrique atteignant les quatre membres mais prédominant sur les membres inférieurs.
• On distingue deux formes :
  • PRN aigue ou Sd de Guillain Barré+++ : urgence neurologique ! la plus fréquente +++
  • PRN chronique et subaiguë sont beaucoup moins fréquentes.

PRN aigue ou Sd de Guillain Barré

I- Introduction

• SGB = polyradiculopathie inflammatoire aigue avec démyélinisation segmentaire multifocale d'origine auto-immune.
• SGB = urgence médicale + + + peut entraîner le décès par atteinte respiratoire et troubles végétatifs.
  ==> Nécessite fréquemment une PEC en soins intensifs

II- Epidémiologie :

• Incidence : 1cas/100 000 habitants/an avec deux pics de fréquence en automne et en été.
• Tous les âge : exceptionnel avant 5 ans.
• Facteurs déclenchants (2 semaines à un mois avant le début)
  • Vaccination.
  • Infections :(plusieurs virus incriminés) :
    • Infections ORL, respiratoires, digestives
    • Sd grippal + + +
  • Intervention chirurgicale

III- Physiopathologie :

A- Aspects histo-pathologiques :

• Réaction inflammatoire faite de cellules mononuclées périvasculaires dans le tissu interstitiel du nerf périphérique.
• Lésions prédominent : racines antérieures, des plexus, et partie proximale des nerfs crâniens les plus bas
• Des lésions de démyélinisation segmentaire sont observées.

B- Mécanismes pathogéniques

• Maladie auto-immune : les lésions de démyélinisation sont secondaires au passage dans les espaces endoneuraux d'Ac dirigés contre certains antigènes de la myéline.
• Mécanisme de réaction immunologique croisée (similitudes antigéniques entre le virus responsable et certains constituants de la myéline périphérique)

C- Mécanisme lésionnel responsables des signes neurologiques :

• Lésions de démyélinisation : ralentissement de la conduction nerveuse (récupération rapide)
• Dégénérescence axonale : dénervation musculaire (amyotrophique, récupération lente)

IV- Description clinique :

Schématiquement :

• Tétraplégie ascendante aiguë en quelque jour.
• Abolition des ROT
• Atteinte bulbaire possible (respiratoire et du carrefour aero-digestif)
• Evolution en trois phases:
  • Phase d'extension des paralysies, phase de plateau, phase récupération.

A- Phase d'extension des paralysies :

Durée inférieure ou égale à quatre semaines + + +
Peut durer quelques heures à trois semaines.

1- Les signes de début : sont variés :

• Troubles sensitifs fréquents :
  • Paresthésies : fourmillements, picotements des extrémités
  • Douleur : myalgies, dorsalgies, lombalgies, radiculalgies.
• Déficit moteur : + + +
  • Peut apparaître d'emblée, débute souvent par les MI
• Atteinte des nerfs crâniens : rarement inaugural.

2- Extension des paralysies

• Au niveau des membres : paralysie ascendante de topographie bilatérale et symétrique.
• Atteinte des muscles du tronc et des muscles à innervation bulbaire : difficultés respiratoires

==> Nécessite à cette phase d'une surveillance rapprochée, recours à la ventilation assistée est possible.

    = Phase où le risque de décès est le plus élevé ! ! !

B-                     Phase de plateau :

= Où le déficit neurologique a atteint son maximum et n'évolue plus

1-  Déficit moteur + + + : intensité variable :

• Tétraplégie flasque + + +
• Tétraparésie : prédominant sur des muscles proximaux et sur les MI.
• Rarement déficit distal des quatre membres ou limité aux MI.

2-  Les ROT

• Abolis aux quatre membres + + +
• Rarement : abolis aux  MI  et diminués ou présents MS

3-  Amyotrophie des muscles paralysés :

• Son apparition dépend de la durée de la phase d'état et du degré de dénervation musculaire.
• Absente dans les formes à récupération rapide.
• Très prononcée dans les formes prolongées.

4-  L'atteinte des nerfs crâniens + + + : fréquente

• Paralysie faciale (50 %) + + + souvent bilatérale et asymétrique.
• Atteinte des nerfs mixtes (bulbaires) + + + :
  • Troubles de déglutition
  • Voix nasonnée
  • Troubles respiratoires

 ==> Font la gravité du SGB

• Autres atteintes moins fréquentes :
  • Nerfs oculomoteurs
  • Trijumeau : paresthésie faciale
  • VII : atteinte très rare.
  • Nerf optique : oedème papillaire au FO : très rare.

5-  Le déficit sensitif :

• Altération de la sensibilité proprioceptive dont la moitié des cas.
• Déficit distal de la sensibilité tactile et algique dans 1/3 des cas.

6-  Atteinte du système nerveux végétatif : +++ assez fréquente

• Tachycardie.
• Hypotension orthostatique.
• Hypertension permanente ou paroxystique.
• Troubles du rythme cardiaque.
• Troubles vasomoteurs des extrémités.
• Anomalie de la sudation.
• Constipation.
• Rétention urinaire.

==> Ces troubles peuvent être précoces

       Peuvent être responsables du décès ! ! !

       Doivent être recherché systématiquement

C-                     Phase récupération :

• Après une phase de plateau de durée variable : quelques heures à plusieurs mois
• La récupération des déficits se fait généralement dans le sens inverse de leur installation (bulbaire, MS, MI)
• Sa durée est variable de quelques semaines à 18 mois

D-                     Complications :

• Peuvent survenir à toutes les phases.
• Peuvent entraîner le décès.
• Leur TT est préventif.

1-  Phase d'extension de paralysie :

• Troubles respiratoires.
• Troubles de la déglutition avec fausses routes.
• Troubles végétatifs

2-  Phase de plateau :

• Infections intercurrentes + + + surtout PNP
• Troubles végétatifs.
• Complications du décubitus :
  • Infections urinaires
  • Escarres.
  • Phlébite.
  • Embolie pulmonaire

3-  Phase de récupération :

• Complications du décubitus.
• Rétraction tendineuse (amyotrophie)

V-         Diagnostic :

A-                     Diagnostic positif :

1-                         Clinique : + + +

• Tétraplégie rapide ascendante + aréflexie ± atteinte des nerfs crâniens, atteinte bilatérale et symétrique.
• Phase d'installation < ou = à 4 sem.

2-                         Examens paracliniques :

• LCR : dissociation albumino-cytologique + + +
  • Cellules:normal
  • Hyperprotéinorachie + + + :
    • Apparaît 3 à 10 jours après le début
    • ≤ 1g/l
• EMG:+++
  • Ralentissement de la conduction nerveuse + + +®aspect d'une atteinte démyélinisante des nerfs périphériques.
  • Peut montrer des signes de dégénérescence axonale.
• Autres examens complémentaires :
  • Sérologie : VIH + + +
  • ECG
  • Radio poumon
  • Examens biologiques sanguins
  • ECBU

B-                     Diagnostic différentiel :

• Myélite aiguë transverse ascendante (signes centraux, troubles sphinctériens, niveau sensitif)
• Myélopathies aiguë : ischémique (vascularites, MAV médullaire)
• Poliomyélite antérieure aiguë : formes motrices pures (atteinte asymétrique, devenue exceptionnelle)
• Crise myasthénique

VI-    Formes cliniques :

A.                      Formes symptomatiques : rares (<5 %)

• Formes motrices pures
• Formes sensitives pures
• Sd de MILLER-FISCHER:
  • Triade = ophtalmoplégie, ataxie, aréflexie.
• Formes axonales de SGB
  • Forme grave avec amyotrophie rapide et imp. tr. végétatifs
  • Phase de plateau prolongée, séquelles importantes
  • Association fréquente à une infection par compylobacter jejuni
  • Signes de dégénérescence axonale a l'EMG

B.                      Selon l'âge :

• Forme de l'enfant = semblable à la forme de l'adulte
• SGB = cause la plus fréquente de neuropathie périphérique chez l'enfant.

C.                      Formes étiologiques :

• PRN aiguë inflammatoire idiopathique (SGB)
  • La plus fréquente + + +.
  • Mécanisme de réaction auto-immune croisée.
• PRN aiguës secondaires :
  • Infections à VIH : séroconversion, au stade de séropositivité + + + ÞSérologie systématique.
  • Autres étiologies :
    • Maladie de Hodgkin
    • Maladie lupique.
    • Paranéoplasique.

VII-          Evolution – pronostic :

A-                     Evolution habituelle :

• 3 phases.
• Récupération variable en quelques semaines à plusieurs mois.
• Guérison totale souvent.
• Séquelles dans 7 à 22 % des cas (souvent steppage)
• Décès dans 2 à 7 % des cas.
• Rarement des rechutes sont possibles (<5 %)

B-                     Facteurs pronostic :

• Durée de la phase de plateau.
• Amyotrophie précoce.
• Diminution de l'amplitude des potentiels d'action musculaire  à l'EMG (reflète le degré de perte axonale)
• Signes importants de dénervation musculaire à l'EMG.

VIII-     Traitement :

Comporte deux aspects :

• TT symptomatique.
• Immuno TT

A-TT symptomatique :

• Prévention et TT des complications éventuelles.
• MEP d'une sonde gastrique pour alimentation si troubles déglutition.
• Prévention des escarres : mobilisation, matelas à eau.
• Prévention des phlébites : héparinothérapie
• Troubles sphinctériens.
• TT symptomatique des douleurs.
• Kinésithérapie précoce régulière et systématique tant qu'existe le  déficit moteur, parfois transfert en service de rééducation fonctionnelle.

B-                      Immunothérapie :

Vise à retirer de la circulation sanguine les Ac responsables de la démyélinisation périphérique

1-                         Echanges plasmatiques (plasmaphérèses)

• Efficacité démontrée.
• Doivent être réalisés au début pendant la phase d'installation de préférence au cours des cinq premiers jours.
• Risque inf. réduit par l’utilisation de l’albumine.
• Indiquée ds les formes graves

2-                         Immunoglobulines intraveineuses

• Efficacité comparable à la plasmaphérèse
• TT très coûteux.

N.B : la corticoTT n’a aucune efficacité.

Les PRN inflammatoires chroniques

• PRNc = Polyneuropathies démyélinisante inflammatoire chronique.
• Phase d'installation du déficit > 8 semaines+++

Formes étiologiques :

• PRNc idiopathique d'origine auto-immune mais d’étiologie  inconnue : la plus fréquente + + +
• PRNc ou subaiguës secondaires.
  • Evolution souvent fluctuante : aggravation espacée de phase  d’amélioration
  • On distingue les PRNc progressives et les PRNc à rechutes.
  • Clinique:
    • Déficit moteur ascendant prédominant au MI avec abolition des ROT.
    • Accompagné parfois de troubles sensitifs et d'amyotrophie prédominant en distal.
    • LCR : hyperprotéinorachie + + + (critères diagnostic)
    • EMG : + + + indispensable au diagnostic
    • Signe de démyélinisation aux quatres membres = ralentissement marqué de la conduction nerveuse.
    • Critères électriques précis pour retenir le diagnostic.
• Les formes secondaires justifient le bilan  à faire devant toute PRNc.

Étiologies :

-         Maladie de système : lupus, BBS, Sd de Gougerot Sjogren

-         Paranéoplasique.

-         Lymphomes.

-         Myélomes

-         Gammapathie à IgM ++ ou IgG+++

Traitement :

-         Corticoïdes+++

-         Ig IV.

-         Immunosuppresseurs.

Eléments distinctifs entre SGB et PRNc