| fz : le 2006-06-02 20:51:00
c le corrigé du pr belahsen
QUESTION N?5
Patient de 45 ans, qui présente des fausses routes depuis 2 mois, une faiblesse et maladresse des 2 mains ainsi que des fasciculations. L?examen neurologique retrouve une amyotrophie des 2 mains avec déficit moteur distal des 2 membres supérieurs, des fasciculations et une amyotrophie de la langue. Des réflexes ostéo-tendineux vifs polycinétiques et diffusés aux 4 membres avec un signe de Babinski bilatéral et signe de Hoffmann bilatéral.
1 ? Quels syndromes présentent ce patient ?
Syndrome bulbaire
Syndrome quadripyramidal
Syndrome neurogène périphérique
2 ? Quel est le diagnostic le plus probable ?
Sclérose latérale amyotrophique
3 ? Quels sont les éléments cliniques négatifs à rechercher (généralement absent dans cette affection)
Troubles sensitifs
Troubles sphinctériens
Troubles oculomoteurs
4 - Quels examens complémentaires pratiquer ?
ENMG : détection : tracés type corne antérieure, activité musculaire anormale avec signes de dénervation active au repos et tracé de type neurogène à l?effort. Vitesses de conduction nerveuses normales
BIOLOGIE : (SLA secondaire)
- Hormones thyro?diennes (hyperparathyro?die)
- Bilan phosphocalcique
- Sérologie syphilitique, Lyme..
- LCR normale
- ?
IRM de la moelle cervicale: non systématique (élimine malformation de la CCO et myélopathie cervicoarthrosique)
QUESTION N?6
Patiente de 30 ans, suivie pour sclérose en plaque rémittente depuis 3 ans, et qui présente depuis 3 jours une instabilité à la marche et une maladresse de la main gauche.
Elle vous explique qu?elle n?a jamais présenté de telle troubles auparavant, qu?elle a été hospitalisée à 3 reprises pour des problèmes de baisse de l?acuité visuelle (la première fois) de diplopie (la deuxième fois) et d?une lourdeur du membre inférieur droit (la troisième fois). L?examen trouve un syndrome pyramidal des 2 membres inférieurs (sympt?me déjà présent lors des hospitalisations précédentes) L?étude de l?épreuve doigt nez et l?épreuve talon genou nez sont perturbées à gauche. La marche est instable avec élargissement du polygone de sustentation. Le reste de l?examen neurologique est normal.
1 ? Quel nouveau syndrome présente cette patiente.
Syndrome cérébelleux statique et cinétique
2 ? Comment expliquer l?apparition de ces nouveaux sympt?mes chez une patiente atteinte de sclérose en plaque.
Il s?agit d?une nouvelle poussée de la maladie.
3 ? Quelle sera votre conduite thérapeutique ?
Hospitalisation
Repos au lit.
Corticothérapie: méthylprednisolone (SOLUM?DROl) 1g/j en perfusion sur 3 heures, cinq jours de suite;
Surveillance
Tension artérielle,
Tolérance digestive
Psychique,
Glycémie et kaliémie.
Kinésithérapie douce.
Prévention des complications de décubitus si maintien au lit prolongé.
|
