1/quel est le role exact de la dystrophine? 2/pourquoi les muscles de la face,oculomoteurs et buccopharyngés restent intacts? 3/pourquoi on a une rétraction tendineuse?
mfbel : le 2004-09-25 18:40:00
La dystrophine est une protéine du muscle squelettique localisée à l'intérieur de la cellule, le long de la membrane plasmique. Son r?le dans la cellule musculaire n'est pas encore clairement établi mais elle semble impliquée dans les processus qui protège la membrane plasmique du stress mécanique que constituent les cycles répétés contraction - relaxation du muscle. Elle est liée d'une part, aux protéines intrinsèques de la membrane par sa partie C-terminale et d'autre part, aux protéines du cytosquelette en particulier l'actine, par sa partie N-terminale. Un déficit ou une absence de cette protéine sera responsable d'une dystrophie musculaire progressive (Duchenne Becker), le même tableau clinique peut se voir par absence d'une protéine parmi les autres protéines intrinsèques de la membrane.
